Maligne Hyperthermie

Definition

  • Die maligne Hypertermie ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt

Ursache

  • Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht
    • Inzidenz:  1:2000- 1:3000 (Häufiger als bisher angenommen)
    • Vererbung: autosomal dominant
    • Erstmaliges Auftreten auch erst nach mehreren unauffälligen Expositionen möglich

Triggersubstanzen

  • Alle volatilen Inhalationsanästhetika (inklusive Aether)
  • Succinylcholin
  • Stress und Schmerz

Maligne Hyperthermie assoziierte Muskelerkrankungen

Myopathien mit Mutationen im Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden

  • Central core disease (CCD)
  • Multi minicore disease (MmD)
  • King Denborough Syndrom
  • Nemaline Myopathie

Frühzeichen

Bei schleichendem Beginn:

  • warme Haut
  • ausgeprägtes Schwitzen
  • Tachykardie
  • Herzrhythmusstörungen
  • Blutdruckschwankungen
  • Fleckenförmige Hautveränderung

Symptome

  • massiver Anstig von Kohlenstoffdioxid (CO2) bis um das 2-Fache
  • massiver Anstieg von Calzium in der Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen)
  • Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43° C)
  • Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus)
  • Herzrasen
  • Masseterspasmus ( Cave Intubation)

Diagnose

  • Hyperkapnie (Anstieg des etCO2)
  • Tachykardie
  • Tachypnoe bei Spontanatmung
  • Muskelsteife (Rigor)
  • Metabolische- und respiratorische Azidose
  • Fieber

Therapie

  • Call for help!
  • Triggersubstanzen sofort absetzen > wechseln auf TIVA.  Verdampfer entfernen.
  • Patient mit 100% Sauerstoff beatmen und hyperventilieren. Flow über 10 l / min.
  • Atemkalk entfernen, Beatmungsschläuche auswechseln,
  • Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) einbauen. (Standort Schockraum beim Dantrolen).
  • Flow weiterhin über 10 l / min
  • Dantrolen vorbereiten: 1 Flasche Dantrolen = 20mg mit 60ml Aqua dest. auflösen

Dantrolen als Schnellinfusion: 2,5 mg/kgKG

Gesammtdosis: 10-20 mg/kgKG/24h

  • Azidose korrigieren mit Natriumbicarbonat
  • Gegen Hyperkaliämie: 200 ml Glucose 20% mit 20 IE Insulin über 20 Min. infundieren
  • Extern Kühlen
  • Labor abnehmen: ABGA und venöse BGA, Laktat, CK, Transaminasen, Elektolyte, Myoglobin im Urin

Komplikationen

  • Rhabdomyolyse
  • Nierenversagen
  • Intravasale Gerinnungsstörungen
  • Lungenödem

Standort Dantrolen und MH-Filter

Dantrolen und MH-Filter (Vapor-Clean®) sind im Schockraum gelagert!

 

MH-Filter

Mittels Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) können bei einem MH-Ereignis die Inhalationsanästhetika-Konzentrationen rascher gesenkt werden.

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Arbeitsplatzvorbereitung bei Patienten mit bekannter MH

MH-Algoritmus

 

Es ist stets eine High-Flow Anästhesie mit 10 Litern / min erforderlich um eine potenzielle Rückatmung von Inhalationsanästhetika zu vermeiden.

 

Links

Schweizer MH-Diagnostik Zentrum Basel

European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)

Malignant Hyperthermia Association of the United States

Literatur

  • S1-Leitlinie maligne Hyperthermie (Update 2018); F.Wappler; Anaesthesist 2018.67:592-532