Favismus – Glucose 6 Phoshat-Dehydrogenase Mangel (G6PDH)

Etiologie:

Diese Erkrankung ist ein x chromosal rezessiv vererbter Defekt, welcher die Funktion der Erythrozyten beeinträchtigt. Die G6PDH dient dem Erythrozyten zur Bildung von Antioxydantien und schützt so vor oxydativem Stress. Dieser kann bei metabolischer Entgleisung, Azidose, Infekt, aber auch bei Hypothermie auftreten. Auch Anästhetika können dies hervorrufen. Dies resultiert in einer Hämolyse. Auch der Genuss von Fava-Bohnen können zur Hämolyse führen. Letztere werden wohl kaum zur Anästhesie verwendet…

 

Kontraindizierte Medikamente:

  • Prilocain zur intravenösen Regionalanästhesie als potenzieller Methämoglobinbildner

  • Lidocain z. B. zur periduralen Anästhesie oder Analgesie

  • Metoclopramid bei postoperativer Übelkeit und Erbrechen

  • Nitroprussidnatrium zur Blutdruckkontrolle

  • perioperativ eingesetzte Antibiotika, wie Penicilline und Sulfonamide

  • Methylenblau, eingesetzt zur Therapie einer Methämoglobinämie nach versehentlicher Prilocaineinschwemmung bei Durchführung einer i.v.-Regionalanästhesie oder als intraoperativer makroskopischer Marker für die Dehiszens von Darmanastomosen, muss ebenfalls bei G6PD-Mangel vermieden werden

  • Diclofenac
  • Diazepam

Therapie bei hämolytischer Krise:

Besteht in der Transfusion von Erythrozytenkonzentraten (Vorhalten von Konserven), hyperbarer Sauerstofftherapie und Alkalisierung des Urins. Für eine suffiziente Analgesie ist zu sorgen

Sichere und unsichere Medikamente:

finden sich hier:

http://www.orphananesthesia.eu/de/erkrankungen/fertige-handlungsempfehlungen/cat_view/61-erkrankungen/60-fertige-handlungsempfehlungen/128-glucose-6-phosphat-dehydrogenase-mangel.html