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Definition
- Die maligne Hypertermie ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt
Ursache
- Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht
- Inzidenz: 1:2000- 1:3000 (Häufiger als bisher angenommen)
- Vererbung: autosomal dominant
- Erstmaliges Auftreten auch erst nach mehreren unauffälligen Expositionen möglich
Triggersubstanzen
- Alle volatilen Inhalationsanästhetika (inklusive Aether)
- Succinylcholin
- Stress und Schmerz
Maligne Hyperthermie assoziierte Muskelerkrankungen
Myopathien mit Mutationen im Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden
- Central core disease (CCD)
- Multi minicore disease (MmD)
- King Denborough Syndrom
- Nemaline Myopathie
Frühzeichen
Bei schleichendem Beginn:
- warme Haut
- ausgeprägtes Schwitzen
- Tachykardie
- Herzrhythmusstörungen
- Blutdruckschwankungen
- Fleckenförmige Hautveränderung
Symptome
- massiver Anstig von Kohlenstoffdioxid (CO2) bis um das 2-Fache
- massiver Anstieg von Calzium in der Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen)
- Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43° C)
- Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus)
- Herzrasen
- Masseterspasmus ( Cave Intubation)
Diagnose
- Hyperkapnie (Anstieg des etCO2)
- Tachykardie
- Tachypnoe bei Spontanatmung
- Muskelsteife (Rigor)
- Metabolische- und respiratorische Azidose
- Fieber
Therapie
- Call for help!
- Triggersubstanzen sofort absetzen > wechseln auf TIVA. Verdampfer entfernen.
- Patient mit 100% Sauerstoff beatmen und hyperventilieren. Flow über 10 l / min.
- Atemkalk entfernen, Beatmungsschläuche auswechseln,
- Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) einbauen. (Standort Schockraum beim Dantrolen).
- Flow weiterhin über 10 l / min
- Dantrolen vorbereiten: 1 Flasche Dantrolen = 20mg mit 60ml Aqua dest. auflösen
Dantrolen als Schnellinfusion: 2,5 mg/kgKG
Gesammtdosis: 10-20 mg/kgKG/24h
- Azidose korrigieren mit Natriumbicarbonat
- Gegen Hyperkaliämie: 200 ml Glucose 20% mit 20 IE Insulin über 20 Min. infundieren
- Extern Kühlen
- Labor abnehmen: ABGA und venöse BGA, Laktat, CK, Transaminasen, Elektolyte, Myoglobin im Urin
Komplikationen
- Rhabdomyolyse
- Nierenversagen
- Intravasale Gerinnungsstörungen
- Lungenödem
Standort Dantrolen und MH-Filter
Dantrolen und MH-Filter (Vapor-Clean®) sind im Schockraum gelagert!
MH-Filter
Mittels Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) können bei einem MH-Ereignis die Inhalationsanästhetika-Konzentrationen rascher gesenkt werden.
Arbeitsplatzvorbereitung bei Patienten mit bekannter MH
Es ist stets eine High-Flow Anästhesie mit 10 Litern / min erforderlich um eine potenzielle Rückatmung von Inhalationsanästhetika zu vermeiden.
Links
Schweizer MH-Diagnostik Zentrum Basel
European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)
Malignant Hyperthermia Association of the United States
Literatur
- S1-Leitlinie maligne Hyperthermie (Update 2018); F.Wappler; Anaesthesist 2018.67:592-532