Definition

• Die maligne Hypertermie ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt

Ursache

• Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur verursacht
  • Inzidenz:  1:2000- 1:3000 (Häufiger als bisher angenommen)
  • Vererbung: autosomal dominant
  • Erstmaliges Auftreten auch erst nach mehreren unauffälligen Expositionen möglich

Triggersubstanzen

• Alle volatilen Inhalationsanästhetika (inklusive Aether)
• Succinylcholin
• Stress und Schmerz

Maligne Hyperthermie assoziierte Muskelerkrankungen

Myopathien mit Mutationen im Ryanodinrezeptor, sind für eine maligne Hyperthermie gefährdet und müssen als MH empfindlich betrachtet werden

• Central core disease (CCD)
• Multi minicore disease (MmD)
• King Denborough Syndrom
• Nemaline Myopathie

Frühzeichen

Bei schleichendem Beginn:

• warme Haut
• ausgeprägtes Schwitzen
• Tachykardie
• Herzrhythmusstörungen
• Blutdruckschwankungen
• Fleckenförmige Hautveränderung

Symptome

• massiver Anstig von Kohlenstoffdioxid (CO₂) bis um das 2-Fache
• massiver Anstieg von Calzium in der Muskelzelle (Dauerkontraktion der Muskelzellen)
• Temperaturanstieg innert Minuten um mehrere Grade (bis 43° C)
• Muskelsteife (Rigor) der quergestreiften Muskulatur unmittelbar nach der Injektion (Masseterspasmus)
• Herzrasen
• Masseterspasmus ( Cave Intubation)

Diagnose

• Hyperkapnie (Anstieg des etCO₂)
• Tachykardie
• Tachypnoe bei Spontanatmung
• Muskelsteife (Rigor)
• Metabolische- und respiratorische Azidose
• Fieber

Therapie

• Call for help!
• Triggersubstanzen sofort absetzen > wechseln auf TIVA.  Verdampfer entfernen.
• Patient mit 100% Sauerstoff beatmen und hyperventilieren. Flow über 10 l / min.
• Atemkalk entfernen, Beatmungsschläuche auswechseln,
• Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) einbauen. (Standort Schockraum beim Dantrolen).
• Flow weiterhin über 10 l / min
• Dantrolen vorbereiten: 1 Flasche Dantrolen = 20mg mit 60ml Aqua dest. auflösen

• Azidose korrigieren mit Natriumbicarbonat
• Gegen Hyperkaliämie: 200 ml Glucose 20% mit 20 IE Insulin über 20 Min. infundieren
• Extern Kühlen
• Labor abnehmen: ABGA und venöse BGA, Laktat, CK, Transaminasen, Elektolyte, Myoglobin im Urin

Komplikationen

• Rhabdomyolyse
• Nierenversagen
• Intravasale Gerinnungsstörungen
• Lungenödem

Standort Dantrolen und MH-Filter

 

MH-Filter

Mittels Aktivkohlefilter (Vapor-Clean®) können bei einem MH-Ereignis die Inhalationsanästhetika-Konzentrationen rascher gesenkt werden.

Arbeitsplatzvorbereitung bei Patienten mit bekannter MH

 

 

Links

Schweizer MH-Diagnostik Zentrum Basel

European Malignant Hyperthermia Group (EMHG)

Malignant Hyperthermia Association of the United States

Literatur

• S1-Leitlinie maligne Hyperthermie (Update 2018); F.Wappler; Anaesthesist 2018.67:592-532